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      醫(yī)療專題

      重癥肌無力關愛日丨關于“電路”的故事——重癥肌無力

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        6月15日為“重癥肌無力關愛日”,人們聽到“重癥肌無力”往往會感到非常恐懼,它顧名思義就是全身無力,臥床不起,有人將其誤解為絕癥。重癥肌無力是一種緩慢進展性疾病,病程長、花費大、易復發(fā),往往來得無聲無息,讓人防不勝防,但并不是無法醫(yī)治的,千萬不能因此悲觀絕望而拒絕治療。

      01“插座”引發(fā)了短路——定義

        重癥肌無力通俗講就是神經和肌肉接頭的地方出現(xiàn)了問題,肌肉就無法展示出力量,若將神經比作電路里起傳導作用的電線,肌肉比作發(fā)光的燈泡,問題不是出在“電線”上,也不在“燈泡”,而是“插座”(神經、肌肉接頭處)損壞而引發(fā)短路,導致“燈泡”無法發(fā)光,這就是重癥肌無力。它的病因是機體產生乙酰膽堿受體抗體引發(fā)的一系列癥狀。

      02“短路”引發(fā)的后果——臨床表現(xiàn)

        發(fā)病早期可單獨出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力、易疲勞,活動后加重,顯著的特點是肌無力,在下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”,應用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。

      03“小明”和“小強”維修“電路”——藥物治療和手術治療

        藥物治療

        1.膽堿酯酶抑制劑:對癥治療藥物有溴吡斯的明、甲基酸新斯的明,我們把這類藥物戲稱為“小明”?!靶∶鳌遍_始使用時效果很明顯,但是當使用了一段時間之后,易產生抗藥性,藥效就不明顯,所以不能單一用藥,劑量應從小逐漸遞增。

        2.免疫抑制劑:腎上腺皮質類固醇激素:潑尼龍、甲潑尼龍等,這類物戲稱為“小強”。“小強”是重癥肌無力免疫治療的支柱,激素沖擊治療是重癥肌無力治療的有效方法之一,應采用大劑量沖擊療法。

        3.血漿置換:通過血漿置換的方式暫緩重癥肌無力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過2個月。

        4.靜脈注射免疫球蛋白:人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以和自身抗體、調節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當,但是價格昂貴。

        手術治療

        胸腺切除手術是重癥肌無力的有效治療手段之一。適用于在16~60歲之間發(fā)病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除術后可獲顯著改善。

      04“電路”的日常維護——護理措施

        1.避免疲勞、感染、寒冷、創(chuàng)傷和精神刺激,保持樂觀心態(tài),起居規(guī)律,勞逸結合。

        2.保持環(huán)境安靜整潔,空氣新鮮,減少聲、光的刺激。氣候變換及時增減衣物,防止感冒。

        3.飲食以高蛋白、高維生素和高熱量為主;少食辛辣刺激性食物,不過饑過飽,營養(yǎng)均衡,多吃新鮮的蔬菜和水果。

        4.對于無法下床活動的患者,應定時翻身叩背,肢體處于功能位,及時清除鼻腔和口腔分泌物,保持呼吸道通暢,選擇合適的康復功能鍛煉。

        5.對癥用藥,禁止使用對神經肌肉傳遞有阻滯和對呼吸功能存在抑制作用的藥物。

        6.心理護理,對于重癥肌無力危象的患者,因為其神志清楚,對呼吸困難感知明顯,消除恐懼,其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。